Batten病小鼠模型听觉通路两种病损

CLN3病，即Batten病的最常见形式，是一种进行性神经退行性疾病，导致认知衰退和语言障碍。其病理特征在于神经元溶酶体内因CLN3基因突变所致的储存物质积累。研究人员曾在CLN3病患者和Cln3基因敲除小鼠中发现听觉失匹配负波（MMN）的并行缺陷，MMN是基于脑电图的听觉变化检测标志。本研究进一步探索MMN依赖的听觉变化检测的神经基础，在Cln3小鼠模型中揭示了两种不同的听觉丘脑皮层病理性变化。这些发现有助于阐明CLN3疾病中早期神经生理功能障碍的机制。需要注意的是，本研究为预印本，尚未经同行评议。