儿童自身免疫干扰素病的dsRNA传感器失调

青少年皮肌炎（JDM）是一种以I型干扰素（IFN-I）特征为标志的自身免疫病。最新研究显示，新确诊JDM患者基线时IFIH1（编码MDA5蛋白）过度表达，且对双链RNA刺激的蛋白组和转录组反应异常，提示抗病毒感知通路失调。单细胞转录组和染色质可及性分析进一步揭示了外周血单核细胞中髓系特异性的干扰素刺激基因富集及开放染色质改变。该研究还证实了先前发现的SARS-CoV-2感染与JDM发病或复发之间的关联。值得注意的是，本研究为预印本，尚未经过同行评审。